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软骨肉瘤专题

软骨肉瘤简介

软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人。男性稍多于女性。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。

软骨肉瘤病因|部位|症状

发病原因

软骨肉瘤的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关。专家认为损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素可能与骨肉瘤的发病有关。

部位

肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。仅有5%发生于头颈部。

典型症状

无特征性。病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。高度恶性的软骨肉瘤可由生长迅速而有?#29616;?#30140;痛。压迫神经则可引起放射线疼痛,麻木等。临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。骨盆肿瘤可长期存在而无症状,直至出现压迫症状。晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。

软骨肉瘤治疗方式

1)手术:手术是软骨肉瘤的主要治疗手段。明确诊断后,根据具体情况作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

2)化疗:鼻20世纪70年代以来化疗迅速发展,但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果,而不是DNA的复制。因?#22235;?#21069;尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。

3)放疗:?#32960;?#25918;疗治疗一般对软骨肉瘤无效。只能作为非常晚期又不能手术患者的姑息治疗,放疗只能减轻一些疼痛。

4)免疫治疗:免疫治疗仅适用于手术切除肿瘤后经放射治疗和化学治疗,体内残剩极少的肿瘤组织时才能有效。目前临?#37319;?#35797;用的如转移因子,它可以提高机体对肿瘤的细胞免疫功能,增强抗肿瘤能力,在软骨肉瘤切除后可以试用,疗效尚不能肯定。

?#39318;?#27835;疗与费用

国际?#39318;?#27835;疗软骨肉瘤进展:

MGH/HCL的Munzenrider和Liebsch报道了1975年~1998年10月1日间治疗的229例软骨肉瘤患者(105例男性和124例女性),年龄10~80岁(中位年龄39岁),16例患者≤18岁。5年和10年局部无复发生存率分别为98%和94%,5年和10年总生存率分别为91%和88%。

其他研究所报道的?#39318;?#27835;疗颅底软骨肉瘤的局部控制率也超过80%:法国Orsay的d’Orsay?#39318;?#27835;疗中心的26例患者3年局部控制率为91.6%,瑞士Villigen的PaulScherrer研究所(PSI)采用电扫描?#39318;?#27835;疗的11例患者的3年实际局控率为100%,美国加州的LomaLinda大学医学中心(LLUMC)治疗的患者,中位随访时间为53个月,3年实际局部控制率为83.9%,5年实?#39318;?#29983;存率为91.7%。

?#39318;?#27835;疗的结果肯定了低度恶性的颅底软骨肉瘤是可治愈的。无论年龄、性别、肿瘤分级或是原发与复发肿瘤,绝大部分均可治愈。目前,根据不同的?#39318;?#27835;疗中心的情况,软骨肉瘤的平均处方剂量为66~76Gy(RBE)——平均剂量大约为72Gy(RBE)。

?#39318;?#27835;疗优势

今年来有报?#32769;?#31034;,一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。相?#28304;?#32479;的放疗手段,?#39318;?#26463;在射程末端急速的剂?#24247;?#33853;和可以使用毫米以下的扫描束等特性,可以使病人从高度的靶区适形中获益。这在肿瘤与重要器官?#24247;?#24456;近的时候更有优势,正如颅内软骨肉瘤。

?#39318;?#27835;疗费用

一个疗程?#39318;?#27835;疗国内外治疗费比较(不含检查费)日本国立癌症中心和RPTC?#39318;?#22312;治疗不需住院。上海?#39318;?#20013;心治:27.8万人民币;日本国立癌症中心:288万日元;德国慕尼黑?#39318;?#20013;心(RPTC):5万欧元。

治疗中心和专家

日本国立癌症中心:设立于1961年,一直是日本最权威的癌症治疗机构 德国慕尼黑?#39318;?#20013;心(RPTC):?#20998;?#31532;一家治疗肿瘤的?#39318;?#27835;疗中心 圣地亚哥?#39318;?#20013;心(Scripps)
专家:秋元 哲夫 医学教授:Barbara Bachtiary 专家:董雷教授
国立癌症研究中心东医院放射线治疗科长 ProHealth股份公司医疗委员会理事RPTC放射肿瘤科专科医生 曾经在美国M.D安德森医院放疗中心服务了21年,是M.D安德森的终身教授。

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